Заказать
обратный звонок





Лечение саркомы Юинга




Саркома Юинга относится к группе злокачественных опухолей, которые поражают кости и мягкие ткани, отличаясь очень агрессивным течением. Это заболевание встречается достаточно редко, не более чем в 3 случаях на 1 миллион населения, но занимает второе место по частоте встречаемости среди первичных новообразований костей у детей и подростков. Пик заболеваемости приходится на возраст 10-20 лет, хотя злокачественные опухоли могут развиваться в любом возрасте.

Причины и факторы риска

Ученые установили, что в клетках образования имеются хромосомные изменения — обмен генами между 11 и 22 хромосомой. Однако причины появления этих изменений достоверно неизвестны.

Эксперты не установили значимой связи развития опухоли с воздействием внешних факторов, в том числе с ионизирующим излучением или травмой. Известно, что на частоту встречаемости заболевания оказывают определенное влияние:

  • Возраст. Свыше половины заболевших — младше 20 лет.
  • Пол. У мальчиков заболевание встречается примерно вдвое чаще.
  • Раса. Опухоль чаще регистрируется у белых подростков.

Проводить эффективную профилактику опухолей семейства саркомы Юинга пока невозможно. 

Клиническая картина

Первичный очаг может развиться в любой кости, хотя у пациентов до 20 лет чаще поражаются бедренная, плечевая и другие длинные кости, тогда как в более старшем возрасте процесс чаще начинается в плоских костях, например, в лопатке или костях таза.

Локальная боль в пораженной конечности — типичный ранний симптом заболевания. Сначала болевой синдром выражен умеренно и носит преходящий характер. На него часто не обращают внимания, в том числе связывая с бытовой или спортивной травмой. С момента появления первых болей и до постановки диагноза проходит достаточно много времени — в среднем 6-12 месяцев. Интенсивность болей постепенно нарастает. Они становятся постоянными и ограничивают обычную активность человека, нарушают сон.

Еще одно типичное проявление патологии — быстро увеличивающееся в размерах болезненное образование, которое особенно отчетливо наблюдается при поражении костей конечностей. У кожного покрова над пораженным местом отмечается покраснение, выраженный сосудистый рисунок. Часто наблюдается местное повышение температуры.

В целом же, клиническая картина заболевания очень различается в зависимости от того, в каком месте растет опухоль. Так, локализуясь в трубчатых костях нижних конечностей, саркома Юинга может проявлять себя хромотой, а, располагаясь в позвонках, дает знать о себе радикулопатией, которую можно принять за проявление остеохондроза.

Часть пациентов к моменту обращения к врачу предъявляют жалобы, связанные с общей интоксикацией: слабость, отсутствие аппетита, лихорадка, истощение.

Саркома Юинга и родственные ей опухоли способны давать метастазы, которые с током крови переносятся в другие органы. Чаще всего они попадают в легкие, реже — в костный мозг, другие кости, лимфатические узлы средостения, центральную нервную систему и другие органы.

Диагностика

Для постановки диагноза необходимо гистологическое исследование, для чего ткани опухоли изучают под микроскопом. Наиболее информативным методом получения материала является открытая инцизионная биопсия, когда специалист забирает на исследование часть опухоли. Морфологические изменения клеток при саркоме Юинга не позволяют установить окончательный диагноз, поэтому для его уточнения назначают дополнительные исследования, например, молекулярно-генетический анализ, выявляющий хромосомные нарушения, характерные для этого новообразования.

Если  врач заподозрил саркому, до диагностической биопсии проводится полное обследование пациента и определение стадии процесса. Могут быть назначены:

  • рентгеновское исследование пораженной кости;
  • рентгенография и/или КТ органов грудной клетки;
  • КТ и/или МРТ анатомических областей, вовлеченных в онкологический процесс;
  • позитронно-эмиссионная томография органов брюшной полости и грудной клетки, малого таза;
  • остеосцинтиграфия — для диагностики отдаленных метастазов в костях.

Вне зависимости от того, где локализован первичный очаг и имеются ли метастазы в костях, возможно изолированное поражение костного мозга. Для получения этой ткани на исследование возможна ее биопсия из крыльев подвздошных костей.

Вероятный прогноз

Чтобы судить о прогнозе заболевания, определяют размеры новообразования, его расположение, наличие метастазов, оценивают ответ на лечение.

  • Размеры. Неблагоприятный прогноз связан с первичной опухолью диаметром свыше 8 см или объемом более 100-200 см3. Чем больше первичный очаг, тем хуже его контролировать после операции или лучевой терапии.
  • Локализация. Прогноз хуже при расположении очага в костях таза и вовлечении тканей органов брюшной полости и малого таза.
  • Метастазы. Прогноз при метастазировании в легкие благоприятнее, чем когда метастазы поражают костный мозг и кости.
  • Ответ на лечение. Некроз большей части опухоли на фоне лекарственной терапии сопровождается высокой 5-летней выживаемостью — до 80-95%.

Неблагоприятным фактором является также возраст пациента. Прогноз у детей до 10 лет в целом хуже, чем у старших.




Основные принципы лечения

Лечение пациентов с локализованной саркомой Юинга обычно проводится в 3 этапа: 

  • индукционная лекарственная терапия;
  • локальное воздействие на опухоль;
  • адъювантная химиотерапия. 

При таком подходе удается вылечить до 50% пациентов.

Задача индукционной химиотерапии состоит в том, чтобы достичь ремиссии заболевания — сдержать активный рост и распространение опухоли или даже добиться ее уменьшения для более успешного локального лечения. Продолжительность первого этапа терапии составляет до 24 недель. К слову, современные комбинированные схемы лекарственной терапии достаточно эффективно работают в отношении саркомы Юинга и близкородственных ей опухолей. После курса индукционной химиотерапии пациент проходит обследование с целью оценки ее эффективности и планирования дальнейшей тактики.

Локальное воздействие на опухоль осуществляется в течение 2-3 недель после окончания первого этапа путем хирургического вмешательства или курса лучевой терапии. Нельзя сказать, какой именно метод эффективнее и предпочтительнее. В каждом случае необходимо учитывать особенности опухоли, ее размер или расположение, а также индивидуальные особенности пациента и его мнение, когда он получит полную информацию о преимуществах и недостатках того или иного подхода. Так, например, новообразования больших размеров, локализующиеся в костях таза, обычно признаются нерезектабельными — их нельзя прооперировать, поэтому пациент получает курс лучевой терапии. В то же время, при “удобном”, с точки зрения хирургии, расположении опухоли и возможности провести органосохраняющую операцию, врач, возможно, отдаст предпочтение оперативному лечению, поскольку есть данные, что частота рецидивов при нем ниже, чем при классическом радиологическом лечении.

Лучевая терапия также может применяться непосредственно перед или после хирургического вмешательства. Такое возможно, например, при недостаточно эффективном ответе на химиотерапию или при обнаружении клеток опухоли в краях операционной раны.

Адъювантная химиотерапия — третий и обязательный этап лечения. Он представляет собой назначение лекарственных препаратов, тормозящих развитие клеток опухоли после локального воздействия на первичный очаг. Обычно с этой целью используются те же препараты, что и на первом этапе лечения. Длительность курса — не менее 36 недель.

После полного цикла лечения пациент проходит регулярное обследование с целью наблюдения за его состоянием. Диссеминированная форма саркомы Юинга лечится примерно по этой же схеме, но имеет более неблагоприятный прогноз.

Томотерапия при саркоме Юинга

TomoTherapy — система для проведения 3D-конформной лучевой терапии различных злокачественных новообразований. При конформном облучении форма облучаемых тканей точно соответствует форме опухоли. Это несет в себе сразу 2 очевидных преимущества:

  • облучаются все части новообразования, даже если оно имеет неправильную форму;
  • сводится к минимуму воздействие излучения на здоровые ткани.

Благодаря этому снижается риск лучевых повреждений не затронутых опухолью структур и улучшается общая переносимость процедуры. TomoTherapy позволяет точно и безопасно использовать более высокие дозы радиации за меньшее количество сеансов.

Опухоли семейства саркомы Юинга относятся к той группе новообразований, лучевая терапия которых требует высоких суммарных очаговых доз облучения. Снижение дозы сопровождается повышенным риском рецидивов, тогда как при интенсивном облучении здоровых тканей часто развиваются как местные, так и общие осложнения. Именно поэтому TomoTherapy — идеальный вариант радиологического лечения как во взрослой, так и в детской практике.

Несмотря на то, что технология TomoTherapy применяется относительно недавно, в медицинской литературе имеется достаточно положительных результатов ее применения при опухолях семейства саркомы Юинга.

Стоимость лечения

Наименование услуги Цена, руб. Ед. измерения
Консультация врача онколога радиотерапевта 1 500 шт.
Консультация врача детского онколога 1 500 шт.
Повторная консультация специалистов 500 шт.
Топометрия на специализированном компьютерном томографе первичная 15 000 процедура
Топометрия на специализированном компьютерном томографе повторная 7 000 процедура
Дозиметрическое планирование лучевой терапии (томотерапии) первичное 20 000 шт.
Дозиметрическое планирование лучевой терапии (томотерапии) повторное 7 000 шт.
Лучевая терапия (томотерапия), включая IMGRT (*) 223 000 курс
Лучевая терапия (томотерапия) стереотаксическая радиохирургия(*) 250 000 курс
Лекарственная сопроводительная терапия: внутривенные введение в процедурном кабинете (без учета стоимости лекарственных препаратов) 1 000 процедура
Лекарственная сопроводительная терапия: внутримышечное введение в процедурном кабинете (без учета стоимости лекарственных препаратов) 200 процедура
Топометрическая разметка 750 процедура

Вид лучевой терапии и количество сеансов курса определяется врачебной комиссией индивидуально для каждого пациента исходя из локализации, нозологии опухоли и с учетом анамнеза.

Есть возможность пройти бесплатное лечение по полису ОМС

Запись на лучевую терапию





Получить программу лечения